认识川崎病

个人日记

 

疾病简介

川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病,又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),临床多表现:发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
日本曾有三次发病高峰,1979年15519例,1982年15519例,1986年12847例,1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现;亚裔人发病较多,日本民族尤多见;多发生于婴幼儿,6-11月为发病高峰,男性发病率较女性为高(1.35-1.5:1),复发率约1-3%,四季皆有发病,我国以春夏之交稍多发。

发病原因

川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。但男婴较多,日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关,但也无法找到确实的证据。

临床表现

疾病症状

临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔粘膜充血,但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时,基本可诊断川崎病。

疾病治疗

川崎病的主要治疗方法是,急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日,分2-3次口服,热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内(多主张7天内)及时进行大剂量丙种球蛋白静滴,目前国际上多主张2g/kg单次运用。

疾病预后

        川崎病的预后大多良好,大部分的患儿可自行恢复,症状类似普通感冒,这也是早期此病极易被忽视的主要原因,少数可产生并发症,特别是心血管并发症:冠状动脉扩张,严重的产生动脉瘤迁延数年。
     冠状动脉瘤是十分讨厌的并发症。但如果在10 日以内能治好的话,95%可不引起动脉瘤。所幸的是如果不是巨大的动脉瘤(直径在8 毫米以上的)就可以治愈,也无后遗症。如果冠状动脉不发生什么变化,3 个月后就可以恢复正常的生活。也可以进行预防接种。即使有动脉瘤,3 个月以内治好的,也可以进行普通生活,但慎重起见,要定期做超声波检查。小的动脉瘤存留超过3 个月时,要持续服用阿司匹林,并在动脉瘤消退前要做定期检查。对不能消退的巨大的动脉瘤,要持续服用阿司匹林,并要限制病人活动,持续检查,根据情况,可以实施手术。

专家观点

川崎病的典型病例诊断较明确,对于不典型的患儿如何进行确定非常重要,忽视则容易漏诊,生搬硬套则容易误诊。因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重考虑,如通过血清学中的血BNP、尿LDH等,最重要的一点,严格注意心超中冠状动脉的变化。
对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访,及时一切正常,也要保持每年一次的健康体检,及时孩子成年后也要保持下去。目前,很多国外的报道提示,青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。  
    

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