^Q^喂壹笑

　　                      《梁平渐冻人看着自己死亡》

　　身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至

连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……连日来，本报连续报道的梁平渐冻

人家族引起社会各界广泛关注，“渐冻人症”这种罕见的病症也随之进入公众关注

的视线。

　　渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗，如何预防？昨日，带着众多读者

的疑问，记者采访了第三军医大学和中国医师协会的专家，一起为大家揭秘这个罕

见的疾病。

　　这病不可治

　　直至死亡意识都无比清晰

　　在西南医院神经内科病房内，呼吸机机械性地发出有规律的细微声响，管道的

一头从喉管插入，维系着病床上这名渐冻症患者的生命，“他已经失去了呼吸的能

力，一旦拔掉呼吸机，生命就将终止……”

　　一旁的医护人员说，这名渐冻症患者已在病床上躺了多年，但至今意识仍然清

晰。

　　在神经内科主任陈康宁教授看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。

　　“对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于

还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾

病的特殊发病方式有关。

　　“渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称

ALS)，破坏的是人体的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意

识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。”陈康宁说，大多数的渐冻人最

终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着

自己逼近死亡。

　　这病不可防

　　多为遗传环境因素造成

　　西南医院神经内科主治医生胡俊说，大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现

肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能

也逐一减退。

　　“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”在胡俊看来，很多因素都足

以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症：不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚

未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3年—5年。

　　“尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因

，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类

因素造成。”其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一

代身上发生仍然非常困难，“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须

基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，

不会再有新的致病基因出现。”

　　所以，对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力

制止，“除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能？”

　　这病易误诊

　　中国可能有20万名患者

　　“由于我国没有流行病学的资料，所以没有官方的统计数据，不光是重庆，就

是全国目前有多少渐冻人，都尚无从查知。不过这个病尽管罕见，但出现已有上百

年的历史了。”在胡俊掌握的关于渐冻症的资料中，世界上最早关于这个病的描述

是在18世纪，到了1941年又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而被西方国家

称为葛雷克氏症，截至现在，这个病最出名的算是英国科学家霍金。

　　胡俊说，曾有专家根据国外发布的发病率进行过估算，“中国大概在20万人左

右，但实际上可能更多。”

　　“由于对渐冻症这类罕见疾病缺乏足够的了解，有很多渐冻人被误诊，但即便

是确诊的，之后的治疗也相当艰难，那是一笔大多数家庭都无法承担的费用。”胡

俊给我们算了一笔账，“对于只能起到延缓作用的药品，一个渐冻人每月使用进口

药的费用是7000元左右，到了最后，呼吸功能丧失后，必须使用呼吸机进行辅助，

而一台呼吸机的费用每天是400元，一年就是10多万，不是一个普通家庭所能承担

的。”

　　这病摧残人

　　渐冻人家人也需要关爱

　　“不能承受的不仅仅是治疗的高昂费用，巨大的精神压力和恐惧心理往往让渐

冻人家庭需要承受得更多。”在中国医师协会、“融化渐冻的心”社会公益项目办

公室，工作人员每天需要接待众多的患者家属，“跟渐冻人一样，他们的家人也被

迫逼视着自己亲人生命消亡的整个过程，每一个人都承受着常人无法想象的巨大压

力。”

　　在该公益项目办公室主任黄敏的记忆中，曾无数次地有渐冻症患者的家人哭到

精神崩溃的场景，“我接触过一名高校的博士，亲人就是渐冻症患者，这个外表坚

强的小伙子说了不到几句话，眼泪就在眼睛里打转了。的确，要活下去，渐冻人和

他的家人们靠的是坚强的意志，得这个病就像是全家一起打一场硬仗！”

　　在黄敏看来，除了治疗上亟待有力的帮扶外，对于渐冻症家庭的关怀和精神支

持是非常迫切的事，“我去过日本，在那有一个全国性的渐冻人协会，经常会聚在

一起搞活动，在中国台湾也一样，也有很多义工介入其中，行动困难的渐冻人也能

够通过他们的帮助，接触到外面的事物，同时也对渐冻人的家人进行缓解压力的精

神疏导。”

　　霍金，

　　渐冻人的

　　精神榜样

　　霍金，英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论

和宇宙论家。

　　霍金的病是“渐冻人症”中很罕见的一种亚型，但是他存活的经验也表明了“

渐冻人”的智力水平是完全不受疾病影响的，他的成功让千千万万的“渐冻人”有

了精神上的榜样。