抽动障碍

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 抽动障碍是一种起病于儿童和青少年期，以快速、不自主、突发、重复、非节律性、刻板、单一或多部位肌肉运动抽动或（和）发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。
该症多数起病于学龄期，学龄前期并不少见，低于5岁发病者可达40%。运动抽动常在7岁前发病，发声抽动发声较晚，多在11岁以前发生。国内报道8岁～12岁人群中抽动障碍患病率2.42‰。男性学龄儿童患病危险性最高，男女患病比率为3：1～4：1。国外报道学龄儿童抽动障碍的患病率12%～16%。学龄儿童中曾有短暂性抽动障碍病史者占5%～24%，慢性运动或发声抽动障碍患病率1%～2%，Tourette综合征终身患病率4/万～5/万。



病因
 
 抽动障碍的病因不清，其发生主要与以下几种因素相关。
1.遗传
研究已证实遗传因素与Tourette综合征发生有关，但遗传方式不清。家系调查发现10%～60%患者存在阳性家族史，双生子研究证实单卵双生子的同病率（75%～90%）明显高于单卵双生子（20%），寄养子研究发现其寄养亲属中抽动障碍的发病率显著低于血缘亲属。
2.神经生化异常
抽动障碍可能存在DA、NE、5-HT等神经递质紊乱。多数学者认为Tourette综合征的发生与纹状体多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏有关，多巴胺假说也是Tourette综合征病因学重要的假说。有学者认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进、内源性阿片肽、5-HT异常等有关。
3.脑结构或功能异常
皮层-纹状体-丘脑-皮层（CSTC）环路结构和功能异常与抽动障碍的发生有关。结构MRI研究发现儿童和成人抽动障碍患者基底节部位尾状核体积明显减小，左侧海马局部性灰质体积增加。对发声抽动的功能MRI研究发现抽动障碍患者基底节和下丘脑区域激活异常，推测发声抽动的发生与皮层下神经回路活动调节异常有关。
4.心理因素
儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素，或者引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状，或使抽动症状加重。
5.免疫因素
研究显示患者的发病与溶血性链球菌感染的免疫反应有关，部分患者免疫抑制剂治疗有效。


临床表现

     1.基本症状
主要表现为运动抽动和或发声抽动，从抽动的复杂程度来分，又可分为简单抽动和复杂抽动两种形式。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等，抽动可发生于身体的单个部位或多个部位。运动抽动复杂形式包括蹦跳、跑跳旋转、屈身、拍打自己和猥亵行为等。发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等，复杂形式表现为重复言语、模仿言语、秽语（控制不住地说脏话）等。
抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性，可以受意志控制在短时间内暂时不发生，但却不能较长时间地控制症状。在受到心理刺激、情绪紧张、学习压力大、患躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁，睡眠时症状减轻或消失。
2.临床类型
（1）短暂性抽动障碍 最常见，主要表现为简单的运动抽动症状，多首发于头面部，可表现为眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等多种症状。少数表现为简单的发声抽动，如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或“啊”、“呀”等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动。部分患者的抽动始终固定于某一部位，另一些患者的抽动部位则变化不定。该亚型起病于学龄早期，4～7岁儿童最常见，男性居多。抽动症状在一天内多次发生，至少持续2周，美国诊断标准要求至少持续4周，本亚型病程要求不超过一年。
（2）慢性运动或发声抽动障碍 多数患者表现为简单或复杂的运动抽动，少数患者表现为简单或复杂的发声抽动，一般同一患者仅出现运动抽动或发声抽动一种形式。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外，也常发生在上下肢或躯干肌群，且症状表现形式一般持久不变。抽动的频度可能每天发生，也可能断续出现，但发作的间隙期不会超过2个月。慢性抽动障碍病程持续，往往超过1年以上。
（3）Tourette综合征 也称抽动秽语综合征、发声与多种运动联合抽动障碍、多发性抽动症，临床特征是以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动，以面部肌肉的抽动最多，呈间断性，少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展，抽动的部位增多，逐渐累及到肩部、颈部、四肢或躯干等部位，表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动，由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有，发生频度也增加。其中约30%出现秽语症或猥亵行为。多数患者每天都有抽动发生，少数患者的抽动呈间断性，但发作间隙期不会超过2月。病程持续迁延，超过一年以上，对患者的社会功能影响很大。
3.其他表现
部分患者伴有注意缺陷、焦虑、抑郁情绪和强迫症状。如Tourette综合征50%～60%合并ADHD，40%～60%合并强迫性格和强迫症状，少部分患者存在情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。



治疗
 
 根据临床类型和严重程度选用不同的治疗策略和方法。对短暂性抽动障碍或症状较轻者可仅采用心理治疗。慢性运动或发声抽动障碍，Tourette综合征，或抽动症状严重影响了日常生活和学习者，则以药物治疗为主，结合心理治疗。若患者因心理因素起病，则应积极去除心理因素。
主要有心理支持治疗、认知治疗和行为治疗。心理支持和认知治疗的目的是调整家庭系统，让患者和家属了解疾病的性质，症状波动的原因，消除学校和家庭环境中可能对症状的产生或维持有作用的不良因素，减轻患者因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪，提高患者的社会功能。有证据支持，习惯逆转训练等行为治疗对矫正抽动症状具有肯定的疗效。
 
2.药物治疗
（1）氟哌啶醇 有效率60%～90%。每天1～2次，观察3天～7天若副效果不明显则增加剂量。在加量过程中应根据治疗效果和副反应调整剂量。药物主要有镇静和锥体外系副作用。
（2）泰必利 有效率76%～87%，其特点是锥体外系副反应较少，适用于7岁以上患者。每日2～3次。常见副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。
（3）可乐定 可改善抽动症状，有效率50%～86%。该药还可改善注意缺陷和多动症状，对合并ADHD，或因使用中枢兴奋剂治疗ADHD而诱发抽动症状者首选此药。目前国内主要为透皮贴剂。副作用有嗜睡、低血压、头昏、口干等。
（4）利培酮 已有报道证实利培酮治疗本病有效。药物主要有镇静和锥体外系副作用。
3.其他治疗
对采用多种药物治疗无效的难治性病例，可尝试采用经颅磁刺激、深部脑刺激（DBS）或神经外科立体定向手术，如壳核囊切开术。但在此领域专家的共识是：DBS治疗还处于研究初期，尚需设计严格的对照研究来进一步验证其疗效和安全性。仅适用于成年患者、治疗困难的患者和受影响大的患者、儿童期不建议使用。


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抽动障碍


 抽动障碍(tic disorder)是一种起病于儿童和青少年时期，以不自主、反复、快速的一个部位或多部位肌肉运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。并可伴有注意力不集中、多动、强迫性动作和思维或其他行为症状。其病因和发病机制尚未明确。

一、     诊断

（一）临床表现

1.运动性抽动：常表现为眨眼、眼球转动、挤眉、翻眼、皱额、咬唇、露齿、张口、点头、摇头、伸脖、耸肩等动作。而四肢和躯干肌肉抽动较少见。

2.发声抽动：一般表现为反复清嗓、咳嗽、吸鼻、吐痰声、哼声、吠叫声等。也可表现为复杂性发声，如重复言语或无意义的语音、无聊的语调，或重复刻板同一秽语。

3.行为症状：最常见伴发注意力不集中、多动、强迫动作、强迫思想、冲动、攻击行为、自伤行为，学习困难以及情绪障碍等。

（二）辅助检查

本症诊断主要依赖临床表现。辅助检查以寻找器质性病因。如检查血沉、抗链球菌溶血素O以排除小舞蹈症。

（三）诊断标准

1.起病于21岁以前，大多数在2-15岁之间。

2.有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动，影响多组肌肉。

3.多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候，但不一定必须同时存在。

4.能受意志克制数分钟至数小时。

5.症状的强度在数周或数月内有变化。

6.抽动一日发作多次，几乎日日如此。病程超过1年以上，且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上。

7.排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。8.辅助诊断指征：秽语；猥亵行为；模仿语言；模仿动作；重复言语。

9. 伴发症状：儿童多动障碍和行为问题；非特异性脑电图异常；阳性体征；精神症状。

二、          鉴别诊断

本症需与小舞蹈症、肝豆状核变性、肌阵挛、迟发型运动障碍、急性运动性障碍、癔症、儿童精神分裂症等鉴别。

三、          治疗

治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重， 注重治疗的个体化。

（一）一般治疗

包括行为治疗、支持性心理咨询、家庭治疗等。对于具有良好社会适应能力的轻症抽动障碍患儿， 可考虑只进行心理行为治疗，主要是予以心理调适， 进行心理疏导。

（二）药物治疗

治疗目的是缓解与抽动相关的不适和痛苦，使患者尽量达到生活正常。对于轻症或中等严重程度的抽动障碍患者 ， 可 选 用 可 乐 定 （ clonidine） 、 泰 必 利（tiapride） 等； 对于重症患者可选用哌迷清（pimozide）、 氟哌啶醇（haloperidol）、阿立哌唑（aripipra-zole）、 利培酮 （risperidone）、 托吡酯（topiramate）等， 均应从小剂量开始， 然后缓慢增加剂量至疗效最佳而不良反应最小为止。 当使用单一药物仅能使抽动障碍部分症状改善或有复杂的伴随症状时， 可考虑联合用药。当抽动障碍的病情基本上得到控制后， 仍然需要药物维持治疗， 时间通常在半年至 1 年， 维持剂量一般为治疗剂量的 1 ／ 2 ～ 2 ／ 3。 停药应在减量的基础上逐渐停药， 不能突然停药。 若症状再发或加重， 则恢复用药或加大剂量。

（1）氟哌啶醇(Haloperidol)：为首选药物，约85％患儿可达明显的疗效。儿童初始剂量为0.25～0.5mg/d,根据疗效和不良反应可隔3～5天加量。停药前，逐渐减量以避免抽动症状复发。5～12岁儿童治疗量为0.5～8mg／d，一般有效剂量为2～l0mg／d，分2～3次口服。可加用抗震颤麻痹药如苯海索(安坦)以减少锥体外系反应。常见的副作用为嗜睡、乏力、头昏、便秘、心动过速、排尿困难、锥体外系反应(急性肌张力障碍、静坐不能、震颤麻痹综合征等)。有报告认为本药可引起抑郁症状，所以对有抑郁病史的患儿慎用。

（2）匹莫齐特（Pimozidete)：属选择性中枢多巴胺拮抗剂。作用与氟哌啶醇相同，但镇静作用轻，可引起心电图改变，故服药过程须监测心电图的变化。儿童初始剂量为0.05mg／kg，每日早晨口服1次，每3天可增加剂量。每日剂量范围为0.5～6mg。停药前，逐渐减量以避免抽动症状复发。副作用与传统抗精神病药物相似，但迟发性运动障碍较少见。

（3）泰必利(Tiapride)属含甲枫基邻茴香酰衍生物，具有拮抗多巴胺的作用。剂量50~100mg／d，分2～3次口服。也需与苯海索(安坦)共用。副作用主要有头昏、无力、嗜睡。起始剂量过大，可产生恶心呕吐反应

（4）可乐定(Clonidine)具有a-受体阻滞作用，可直接作用于中枢多巴胺神经元及去甲肾上腺系统而缓解运动抽动和发声抽动，改善伴发的注意力不集中和多动症状。可乐定疗效不及氟哌啶醇和匹莫齐特，但较安全。除镇静作用外，有口干、一过性低血压、头昏、失眠等副作用。初始剂量为0.025～0.05 mg／d，每3～4天增加0.05mg。常用剂量为0.2～0.45mg／d，分3～4次服用。心血管疾病以及肾功能损害慎用。开始采用低剂量，根据临床反应缓慢增加剂量。停药前，先逐渐减量，以避免抽动症状复发或反跳性高血压。

（5）托吡酯（topiramate）详见第一节治疗部分。

(三)其它

中药和针灸对抽动障碍也有一定的疗效， 另外免疫疗法、 脑深部电刺激和手术治疗等方法被尝试用于本病的治疗

（四）治疗新进展

近年来，有人提出了称为相反习惯训练（habit reversal training,HRI）的行为疗法可减轻抽动症状。如对于发声抽动患儿可进行闭口、有节奏缓慢地做腹式深呼吸，从而减少抽动症状。另外还有自我监视和松弛训练疗法，但以相反习惯训练疗效最好。

四、     预防

父母要给孩子创造一个温馨的家庭环境，消除孩子不必要的心理负担。 掌握正确的育儿方法，避免对孩子进行指责、谩骂等方式。当患儿出现各种抽动症状时，父母保持平静的心态，给予漠视、不理睬等方式，同时可利用各种方式转移患儿的注意力，减轻抽动发作次数。当孩子发作时大人切不可过分注意，应鼓励他们多参加有节奏的体育活动，安排规律的作息时问，避免过度紧张疲劳等，有助于症状的消失。

 

 


 

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